Institute of Postgraduateخبرة مركز بحثى واحد

الغرض من هذا البحث هو دراسة إكلينيكية وبائية لحالات ورم الخلايا البدائية العصبية التى شخصت فى عيادة الدم والأورام بمستشفى الاطفال جامعة عين شمس خلال الفترة من 1/1/1975 إلى 31/12/2004. لقد تمت مراجعة ملفات المرضى فى الفترة من1/1/1975 إلى نهاية 2002 كما تمت متابعة المرضى المترددين على العيادة فى الفترة من أول يناير 2003 وحتى نهاية فترة البحث.  

لقد تم حصر ودراسة 179 حالة ومن واقع ملفات المرضى لمعرفة:

1. التاريخ الإكلينيكى والأعراض التى إشتكى منها المرضى عند بدء المرض.

2. الفحص الطبى الشامل.

3. حصر نتائج الإختبارات والفحوصات المعملية والتى إشتملت على صورة دم كاملة، وإختبار فصائل الدم، وفحص لبذل النخاخ، ودلالات الورم الخاصة

( NSE – VMA – LDH – Ferritin)

4. دراسة نتائج الفحص بالأشعة السينية والموجات فوق الصوتية والنظائر المشعة ومسح للهيكل العظمى وكذلك التدخل الجراحى لتقسيم المرض ولأخذ عينة أو لإزالتة كاملا.

5. تقسيم المرض تبعا لنظام إيفانز ومجموعتة لعام 1971.

6. تقييم النظم أو الطرق العلاجية المختلفة ونتائج العلاج وتأثيرها فيما آل إليه المرض.

وقد أوضحت النتائج أن ورم الخلايا البدائية العصبية يشكل نسبة 7,75% من عدد المرضى المترددين على عيادة الدم والأورام أثناء فترة البحث. وقد تراوحت أعمارهم من سنة إلى إثنى عشرة سنة وبمتوسط عمر أربع سنوات. كما وجد أن عدد الذكور 99 والإناث 80 مما شكل نسبة 1.24 الى 1.

وقد أسفر الفحص الإكلينيكى عن ظهور المرض على هيئة ورم فى منطقة البطن فى 79.9% من الحالات، وعلى هيئة جحوظ فى العين وورم خلف العين فى 17.9% من الحالات، وإرتفاع فى درجة الحرارة فى 12.3% من الحالات، ثم ألم بالعظم فى 11.7% من الحالات، وتضخم فى الغدد الليمفاوية فى 10.6% من الحالات، ثم أعراض عصبية فى 2.2% من الحالات. كما أحتوى نخاع العظم على خلايا الورم فى 48.3 % من الحالات. وقد أنتمى معظم المرضى الى المرحلتين الثالثة (28.1%) والرابعة (60.7%) تبعا لنظام إيفانز بينما شكلت المرحلتين الثانية (10.1%) أو الرابعة الخاصة (IV-S ) (%1.1) نسبه بسيطه من العدد الكلى.

كما ثبت أن 98.9% من المرضى قد تم علاجهم بالعلاج الكيماوى فقط، بينما 38.4% منهم قد تلقوا علاجا كيماويا وإشعاعيا، و36.7% تم علاجهم بالعلاج الكيماوى والجراحى، و14.1% بالعلاج الكيماوى والإشعاعى بالإضافة الى التدخل الجراحى. وبمراجعة نظم العلاج المختلفة التى استخدمت، وجد أن العلاج الكيماوى المكثف هو الأفضل.

ولقد أتضح أن معدل الحياة على وجة العموم هو 27.69%. ومعدل الباقين على وجة الحياة بعد سنة من العلاج هو 10.84%، وبعد ثلاث سنوات هو 17.24%، وبعد خمس سنوات هو 23.62%. وقد اتضح أن العمر، وتفشى المرض فى نخاع العظم، والمرحلة المرضية، وأسلوب العلاج والتدخل الجراحى تعتبر كلها عوامل ذات دلالة إحصائية تساهم فى تحديد ما سيؤل إليه المرض وتتحكم وتؤثر على الحياة. بينما ثبت أن تأثير كل من الجنس ومحل الاقامة والتغيرات الطارئة على صورة الدم ليس لها أى دلالة إحصائية فيما سيؤل إليه المرض.

وأخيرا ورغم التحسن الذى ظهر مع إستخدام العلاج الكيماوى المكثف ومع زرع النخاع، فقد وجد أنة من الضرورى البحث عن وسائل جديدة وغير تقليدية لفهم الطبيعة الحيوية والجينية للمرض وكذلك البحث عن طرق جديدة لعلاج المراحل المتأخرة من المرض وذلك لتحسين الطرق المؤدية للشفاء.