الاتجاهات الحديثه لتشخيص و علاج مرض تصلب عظيمه الركاب

مرض تصلب الأذن مرض وراثي موضعي يصيب كبسولة الأذن، حيث تشيع الإصابة به بين أفراد الجنس الأبيض وعادة ما يورث كمرض سائد ليس من المعروف عنه حدوثه خارج عظمة الصدغ لدى الإنسان.

يتميز هذا المرض بفقدان السمع المطرد حيث من الممكن أن يكون توصيلي, حسي أو مختلط كما يتميز بامتصاص العظم و ترسيب عظم جديد بمتاهة الأذن و قاعدة الركاب . و يمثل هذا المرض سبب هام من أسباب فقدان السمع و إلى درجة اقل اختلال الاتزان ومن الممكن علاج هذا المرض بفاعليه في معظم الحالات.

تعتبر اختبارات السمع هي مفتاح التشخيص لهذا المرض حيث أن التغيرات السمعية التي تحدث مع مرض تصلب عظيمة الركاب مميزه لهذا المرض بقدر اختلافها.

و يمكن استعمال كل من مقياس ضغط الأذن، مقياس ضغط الأذن متعدد الترددات، رد الفعل السمعي و مقياس السمع لتأكيد التشخيص.

تلعب الصور الشعاعية دورا في تشخيص مرض تصلب عظيمة الركاب و أيضا في تحديد طريقة العلاج. حيث تعتبر الاشعة المقطعية في الوقت الحالي هي افضل اختبار لتقييم حالة نوافذ المتاهة. و تقوم الاشعة المقطعية ذات مقياس الكثافة بتقديم تقييم نوعي عن مدي تاثر كبسولة القوقعة في المرض.

و تلعب صور الرنين المغناطيسي دور محدود في تشخيص هذا المرض و ذلك في تقييم القوقعة قبل عمليات زرع القوقعة للمرضى اللذين يعانون من ضعف سمع شديد بالأذنين.

يتكون العلاج الدوائي لمرض تصلب عظيمة الركاب من الفلورايد، فيتامين ( د ) و الكالسيوم. و يوصي بالعلاج الدوائي للمرضي اللذين لديهم موانع لإجراء الجراحة أو لديهم ضعف سمع حسي أو أعراض عدم اتزان يعتقد أنها نتيجة لمرض تصلب عظيمة الركاب، بالاضافة إلى فائدته بعد تدخل جراحي ناجح لمنع تطور ضعف السمع الحسي . و قد تم حديثاً استعمال الكالسيتونين وتقنية تقليل التحسس باستخدام الكولاجين-2 كلقاح يؤخذ بالفم ولا تزال نتائج هذه الطرق تحت البحث والتحليل.

يعتبر التدخل الجراحي أساس علاج مرض ضعف السمع التوصيلي الناتج عن مرض تصلب عظيمة الركاب حيث انه في 90% من الحالات يتم إغلاق الفجوة بين التوصيل الهوائي و التوصيل العظمي بمقدار 10 ديسيبل. وتتنوع التقنيات الجراحية ما بين استئصال عظيمة الركاب التقليدي، ثقب عظيمة الركاب، استئصال عظيمة الركاب أو ثقبها باستخدام الليزر، استئصال عظيمة الركاب بدون مكبس تعويضي (تقويم عظيمة الركاب) و استئصال عظيمة الركاب بمساعدة المنظار الجراحي.

إن جراحة استئصال عظيمة الركاب هي أول جراحة ميكروسكوبية ناجحة للأذن. و لقد تم في هذا المقال عرض الطريقة الأساسية لإجراء هذه الجراحة و الصعوبات و المضاعفات المتعلقة بهذه الجراحة مثل تمزق غشاء طبلة الأذن، الركاب القاعدي المطموس , تدفق سائل الليمف المحيطي, طفو الركاب القاعدي, الدوار, ناسور سائل الليمف المحيطي, التورم الحبيبي...الخ.

كما تم عرض أنواع المكابس التعويضية المستخدمة وتأثير كلا من قطر و وزن المكبس المستخدم علي درجة السمع بعد الجراحة. إلى جانب عرض العوامل التي قد تعدل من دواعي إجراء الجراحة كعمر المريض , وظيفته , درجة فقدان السمع , والدواعي الأخرى لإجراء الجراحة.

يميل الجراحون حديثا إلى إجراء عملية ثقب عظيمة الركاب لإمكانية الحصول على نفس نتائج التحسن في السمع أو أفضل منها مع قلة نسبة حدوث المضاعفات.

ويعتبر استخدام طاقة الليزر في جراحات تصلب عظيمة الركاب اختيار موفق حيث أنه قد لوحظ أن معظم حالات ضعف السمع الحسي تنتج من صدمه ميكانيكية للمتاهة أثناء إجراء العملية الجراحية و قد حل استخدام الليزر في جراحات عظيمة الركاب هذه المشكلة حيث سمح بدقة التحكم في التعامل مع مكونات الأذن الوسطى و بالتالي تقليل نسبة إصابة الأذن الداخلية.

يعتبر ليزر ثاني أكسيد الكربون و ليزر الأرجون و ليزر ك ت ب الأكثر شيوعا في الاستعمال لجراحات ثقب عظيمة الركاب حيث أن لكل منهم خصائص مختلفة تجعله ذو فائدة خاصة.

يمكن استخدام كل من الليزر المرئي و الغير مرئي في جراحات عظيمة الركاب الاوليه و لكن الليزر المرئي لا يجب أن يستخدم في جراحات عظيمة الركاب المرتجعة بنفس القدر الذي يستخدم به ليزر ثاني أكسيد الكربون.

تبدو جراحة استئصال عظيمة الركاب بدون مكبس تعويضي (جراحة تقويم عظيمة الركاب) كبديل لجراحات عظيمة الركاب التقليدية بشرط أن يكون الجزء المثبت من الركاب القاعدي مقتصر على الثلث الأمامي , حيث تؤتي بنتائج جيده بدون دليل على إعادة تثبيت عظيمة الركاب على المدى الطويل .

جراحة استئصال عظيمة الركاب بمساعدة المنظار الجراحي للأذن من الممكن أن تستبدل الجراحة الميكروسكوبية نظرا لتفوقها في كشف المجال الجراحي و بالتالي تقليل نسبة حدوث المضاعفات.

و لقد تم في هذا المقال عرض الخبره المتحصله في إجراء جراحة استئصال عظيمة الركاب بكلية الطب جامعة عين شمس.