الطرق العلاجيه المختلفه لمرض ذو الفقاعه

 "مرض ذو الفقاعة هو مرض منيع للذات  عبارة عن نفطات داخل البشرة يشمل الجلد والأغشية المخاطية . نسبة حدوث هذا المرض يتراوح ما بين 0.5 الى 3.2 حالة أو كل100.000 نسمة فى السنة . هناك انواع مختلفة من المرض تتضمن النوع الشائع ، النوع النباتى ، الفولييشياس ، الريثيماتوسيس والنوع الناتج عن الادوية .

هذا المرض ناتج عن المضادات الذاتية الدوارة والمضادة للمستضد والموجودة على سطح الخلية المتقرنة .

لاتوجد قوانين ثابتة  فى العلاج وذلك لاختلاف شدة المرض والجرعة المطلوبة من المداوة من مريض لآخر. وتوجد أكثر من طريقة فى علاج هذا المرض .

العوامل الموضوعية  تقريبا مساعدة جداً  فى جميع انواع مرض ذو الفقاعة . وهذه العوامل تستخدم مع العوامل المجموعية .  هدف العوامل الموضوعية  هو تخفيف الألم والالتهابات الثانوية وهي مساعدة جدا  فى علاج المرض على الاغشية المخاطية ( خاصة الموجود منها بالفم ) والتى تكون مؤلمة  جداً وتستجيب ببطئ للعوامل المجموعية .

الكورتيزونات المجموعية هى أهم علاج لمرض ذو الفقاعة  وهذه العوامل حسنت انذار هذا المرض كثيرا ويوجد من الكورتيزونات اكثر من نوع  منها ، البريدنيزون و البريدنيذولون وهما المستخدمان كثيرا.

الطرق الاولية فى علاج مرض ذو الفقاعة تؤكد اهمية استخدام جراعات عالية من الكورتيزونات مبدئيا للتحكم فى المرض . ثم بعد ذلك تخفض الجرعة تدريجيا .

لقد استخدم الكورتيزون النبضى بنجاح فى حالات  المرض الشديدة  حتى تساعد على الشفاء السريع . أكثر المستحضرات شيوعاً تستخدم فى العلاج بالكورتيزون النبضى هى : ميثايل بريدنيزولون و ديكساميثازون .

وتأتى كابتات  المناعة فى المركز الثانى فى الاهمية  فى علاج مرض ذو الفقاعة وهى تستخدم بدلا من الكورتيزونات وذلك للتقليل من جرعة الكورتيزون ومشاكله .

من أهم كابتات المناعة المستخدمة فى علاج هذا المرض :أزاثيوبرين ، سيكلوفوسفالميد ، ميذوتريكسيت ، سيكلوسبورين . ويفضل استخدام الأزاثيوبرين والسيكلوفوسفالميد على استخدام الميذوتريكسيت وذلك لضعفه فى كبت المناعة وايضا لما يسببه من مشاكل كثيرة  ويمكن استخدام هذه العوامل منفردة  فى علاج الحالات الخفيفة من المرض .

وأخيرا ستخدم الميكوفينوليت موفيتيل فى علاج مرض ذو الفقاعة الذى يهبط  تصنيع الدنا. هذا الدواء فعال وآمن للتحكم على هذا المرض عند فشل العلاج بالأزاثيوبرين  و البريدنيزون . ويمكن استخدامه منفردا أو مع البريدنيزون .

استخدم بنجاح العلاج المشترك بالكورتيزون وكبيتات المناعة . ويستخدم هذا العلاج المشترك من بداية المرض وذلك لان فعول كبيتات المناعة يظهر متأخرا ً  بعد 4 –6 اسابيع  ويستخدم هذا العلاج  المشترك عندما يلزم العلاج بجرعات عالية من الكورتيزونات أو عندما تنتج مشاكل شديدة . على الرغم من أن  كابتات المناعة والكورتيزونات حسنت نتائج هذا المرض إلا أنهم لهم مشاكل عديدة . لذلك ادخلت طرق اخري فى علاج هذا المرض .

·     التحليل الضوئى خارج  الجسم : هو مداواه مناعية جديدة وهذه  الطريقة فى العلاج تؤدي  تقريبا الى الشفاء التام وتخفيض جرعة المدويات الاخري .

·     التحليل المصوري : علاج مساعد مهم فى حالات  المرض الشديدة . اهم مشكلة تقابل من هذه الطريقة للعلاج هى ظاهرة الارتداد  ويمكن التغلب عليها باضافة ادوية سامة للخلايا من سيكلوفوسفاميد و الأزاثيوبرين وأيضا الكورتيزونات مثل البريدنيزون التى يمكنها تهبيط هذه الظاهرة .

·     العلاج بالذهب : هى من الطرق العلاجية المساعدة وهى تستخدم عوضا عن الكيرتيزون ، ومن اكثر المستحضرات شيوعاً وحداثتاً هو الذهب الزرقى . وأيضا الذهب الفمى المتاح وهو يفضل على الذهب الزرقى وذلك لسهولة تناوله .

·     الدابسون هو مداواه مساعدة اخرى خاصة للمرضى الذين يعانوا من مرض ذو الفقاعة السطحى .

·     يمكن استخدام الرتينويدس منفرده فى علاج مرض ذو الفقاعة من النوع ايج عندما لايطاق استخدام الدبسون .

·     الأدوية المضادة للملاريا : يمكن استخدامها فى علاج مرض ذو الفقاعة من النوع الفولييشياس و الاريثيماتوسس .

·     الجريزوفولفين  يستخدم فى العلاج لانه يغير من سطح الخلايا القراتينية فيمنع المضادات الدوارة ان تمسك سطح هذه الخلايا .وتستخدم بالاشتراك مع جرعات صغيرة من الكورتيزونات .

·     ويستخدم  النيكوتينامايد مع التيتراسيكلين فى علاج الفقاع الفقاعاني.

·     البروتياز البلازمى الالفا 1 الطبيعى  المثبط يمنع انحلال الاشواك فى الفئران .

·     وأخيرا الغلوبيولين  المناعى عن طريق الوريد يستخدم فى العلاج وذلك لأنه  يحتل مستقبلات ف س  الموجودة على البلاعم الطحالية .وايضا  بمنع المتممات وتغيير شكل الخلويات الحركية ومعادلة المضادات الذاتية الدوارة وذلك عن طريق المضادات الذاتية الغامضة ."